뇌졸중센터

정의

모야모야 병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관인 양측 내경동맥의 끝부분과 그 분지인 전대 뇌 동맥, 중대 뇌 동맥의 시작 부분에서 협착이 점차적으로 진행하는 질환입니다. 일본의 스즈키 교수에 의해 명명된 특수한 뇌혈관질환으로, 뇌 동맥 조영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배연기 모양과 비슷하다고 해서 이를 뜻하는 일본어인 '모야모야'라고 이름 지어졌습니다. 서양인에 비해 동양인에서 흔하게 나타나며 특히 일본인과 한국인에게 많이 나타납니다. 발병률은 우리나라 통계는 없으나 일본과 비슷하여 인구 100만 명당 1명 정도로 알려져 있습니다. 모야모야병은 특이하게도 소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병되지만, 성인에서는 상당수에서 뇌출혈로도 발병되는 특징이 있어 소아와 성인의 뇌줄중 시에 이 질환이 반드시 감별진단에 포함되어야 합니다.

원인

모야모야병은 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염을 통해 자가면역 반응이 유발되어 혈관염을 유발한다는 설이나 환경적 요인 또는 유전적인 요소 등이 가능한 원인으로 연구되고 있지만 아직까지 원인으로 확인된 것은 없습니다. 자기 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태를 초래하는 것이므로 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다.

증상

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부순환이 충분히 형성되기 전에는 아이들의 활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 특히 뜨거운 음식물이나 더운물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤에 또는 심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 일시적으로 갑자기 힘이 빠지는 마비 증세가 특징적인 초기 증상으로 알려져 있습니다. 어느 곳에 피 공급이 부족한지에 따라 운동 장애(마비), 간질발작, 두통, 불수의적 운동, 안면 마비, 감각 이상, 지능 저하, 시야장애 또는 언어장애 등이 나타날 수 있습니다.

진단/검사

자기공명 영상(MRI)이나 자기공명 혈관 조영술(MRA)을 통해서 비교적 간단하게 발병 여부를 확인할 수 있지만 확진을 위해서는 뇌혈관 조영술이 절대적으로 필요합니다. 이를 통해 내경동맥 말단 부나 이와 만나는 뇌혈관 기저부에 생긴 협착이나 폐색을 볼 수 있기 때문입니다. 또한 뇌세포 대사 능력을 측정하는 양전자 방출 단층촬영(PET)나 수술 후 예후를 예측할 목적으로 동위원소 혈관 주입 단층촬영(SPECT) 같은 검사가 필요할 때도 있습니다.

치료

모야모야병은 확실한 원인이 밝혀진 것이 아니기 때문에 치료 방법에 정설이 없는 것이 사실이며 현재는 보존적인 약물 치료와 수술적 치료가 행해지고 있습니다. 수술적 치료는 직접 혈관과 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술, 다른 부분의 혈관이 자라나서 시간이 걸리지만 보조적으로 혈류량을 늘리는 간접 혈관 문합술, 그리고 두 수술을 동시에 시행하는 병합 혈관 문합술 세 종류가 있습니다. 직접 혈관 문합술에 비해 간접 혈관 문합술은 수술적 조작이 간단하고, 환자에게 수술로 인한 부담이 적으며, 이에 따른 치료성적도 좋게 보고되고 있으며 최근에는 이 둘을 함께 시행하는 병합 혈관 문합술이 가장 경과가 좋다는 연구도 있습니다.

경과/합병증

모야모야병 자체는 현재까지 불치의 병입니다. 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수는 없습니다. 그렇기 때문에 수술적 치료로 이미 막혀 가는 내경동맥을 대신할 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애를 예방하는 혈관 문합술을 시행하고 있습니다. 모야모야 병은 양쪽에 진행되는 병이므로 보통 4-6주 간격으로 양쪽을 모두 수술하게 됩니다. 예외적인 경우나 한쪽 모야모야 병인 경우는 1차 수술 후 경과를 보면서 그 진행 정도에 따라 치료를 결정합니다. 수술 방법은 직접 문합술과 간접 문합술이 있으며 간접 문합술의 경우 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는데 시간이 필요합니다. 보통 수술 후 2주부터는 혈액 순환이 개선되어 많은 환자에서 증세의 빈도나 정도가 감소하기 시작하며, 약 1개월이 지나면서부터 뇌 표면에 얹은 혈관이 굵어지는 것을 방사선학적으로 확인 가능합니다. 약 3개월이 되면 대부분의 환자에서 혈관이 형성되는 것을 확인할 수 있으며 6개월이 되어 자기공명영상(MRI) 검사를 시행해 보면 대부분의 혈관이 자라 있는 것을 확인할 수 있습니다. 영구적인 신경학적 이상이나 인지 기능의 장애는 호전되지 않으나 악화를 예방할 수는 있습니다.

예방/생활습관

모야모야병은 원인이 밝혀지지 않아 아직 특별한 예방법은 없습니다. 다만 가족 중 모야모야병을 앓고 있는 분이 있을 경우 가족분들도 검사를 받아보는 것이 추천되고 있습니다. 또한 자가 진단을 통한 빠른 진단과 치료로 이차적인 신경학적인 결손을 예방하는 것이 중요합니다. 흐느껴 울고 난 후, 뜨거운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 불 때, 운동을 하고 나서 숨이 가쁠 때 등에 팔이나 다리에 힘이 빠지고 팔다리가 심하게 저려오거나 갑작스레 심한 두통이 찾아왔다 사라지고 간질 증세처럼 팔다리가 떨리고 뻣뻣해지는 증상이 있다면 전문의와 상의하는 것이 좋습니다.

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