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선천성 면역 결핍증

선천성 면역
결핍증

출생시 부터 면역 체계에 문제가 있는 선천성 면역 결핍증 환자에서는 폐렴이나 피부 감염, 골수염 등의 심한 감염이 자주 반복될 수 있습니다. 선천성 면역 결핍증의 발생 빈도는 10,000 명 중 한 명 정도이며, 80% 이상이 소아 연령에서 나타납니다. 면역 결핍증에 의한 감염이 반복되는 경우 심각한 후유증과 합병증이 동반될 수 있으므로, 정확한 진단과 치료가 필요합니다.

진료대상

심한 침습성 감염이나 호흡기 감염 등이 자주 반복되거나 선천성 면역 결핍증으로 진단받은 환자를 대상으로 합니다.

진단

가족력과 병력청취, 진찰에서 선천성 면역 결핍증이 의심되는 환자에게 혈액 검사를 통한 면역 기능 검사 및 유전자 검사를 통해 진단할 수 있습니다.

치료

면역 글로불린이 부족한 환자에게는 정기적 보충 요법을 시행하고 항생제 예방 요법 등을 통해 감염을 예방하도록 합니다. 감염증이 발생한 경우 이에 대한 적합한 치료를 하며, 질환의 종류에 따라 조혈모세포 이식을 통해 완치할 수 있습니다. 면역 클리닉에서는 국내 최초로 중증 복합 면역 결핍증 환자를 조혈모세포 이식으로 완치하여 보고하였고, 고면역글로불린 E 증후군 및 만성 육아종 질환 등에서 새로운 유전자 이상을 최초로 보고하였으며, 최근 다른 종류의 면역 결핍증 환자에서도 좋은 치료 성적을 내고 있습니다.
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