만성혈전색전성 폐고혈압, 수술로 새 삶을 선물 받다! / 순환기내과 장성아 교수

"거의 180°바뀌었다고 보시면 돼요.
수술 전에는 부정적으로 세상을 바라보던 시선이 긍정적으로 완전 바뀌었어요.

그리고 그중에서도 가장 좋은 건
엄마가 이제 제 걱정을 하지 않으셔도 된다는 거고요."

시종일관 밝은 표정으로 정원 씨는 본인의 변화를 담담히 풀어나갔습니다.

"16년 8월에 진료를 보고 만성혈전색전성 폐고혈압 진단을 받았어요.
그리고는 곧 혈전을 제거하는 수술을 받았고요.
그때가 제 인생의 변환점이라고 볼 수 있어요."

'만성혈전색전성 폐고혈압', 질환명조차 너무 생소합니다. 일반적인 고혈압이야 많이 듣지만 폐고혈압도 낯설고, 또 거기에 '혈전', '색전성'이라는 단어도 낯설게 느껴질 수 있습니다.


혈전이 폐혈관에 쌓여 발생하는 만성혈전색전성 폐고혈압

폐동맥의 혈압이 올라가 있는 상태를 '폐고혈압'이라고 합니다. 이러한 폐고혈압이 발생하는 원인은 심장질환에 의한 경우, 폐질환에 의한 경우가 대부분인데요. 1~3%의 작은 비율로 혈전(피딱지)이 폐혈관에 쌓여 굳어져 폐고혈압이 발생하는 경우가 있으며, 이를 '만성혈전색전성 폐고혈압'이라고 합니다.

만성혈전색전성 폐고혈압은 수술을 치료의 기본으로 하는 질환입니다. 최근에는 점점 치료방법이 발달하여 수술이 어려운 작은 혈관의 경우에는 풍선확장술을 시행하기도 합니다.


만성혈전색전성 폐고혈압은 비슷한 증상을 나타내는 폐동맥 고혈압과 혼동되는 경우가 많습니다. 그러나 폐동맥 고혈압은 폐혈관의 벽이 두꺼워지며 좁아져 폐동맥의 압력이 상승하는 질환입니다. 즉, 혈관이 좁아져 있다는 점은 같지만 치료 방법이 전혀 다르기 때문에 무엇보다 정확한 진단이 매우 중요합니다.
 

해당 질환을 많이 접한 의료진을 만나는 것이 중요
정확한 진단이 필수인 희귀 질환,
이 환자분은 고등학생 때 다리를 다친 이후
심부정맥혈전증과 폐색전증이 발생해서 치료를 받았고,
치료 이후 폐고혈압이라고 들었다고 합니다.

'수술도 어렵다, 별 치료 방법이 없다.'라고 얘기를 들었고,
7년 전부터는 폐동맥 고혈압 약을 써보자고 해서 약을 먹었는데
별다른 증상 호전이 없었던 경우였어요.

- 순환기내과 장성아 교수 -

그렇게 완치도 어렵고, 별다른 치료 방법이 없다고 생각하고 지내던 정원 씨는 생각지도 못한 계기로 삼성서울병원과 연이 닿았습니다. 1년 전 어머니가 호흡곤란으로 폐색전증 진단을 받았고, 치료 과정에서 유전성 혈전 질환이 있음이 발견되었는데요. 의료진이 가족력 조사 중 폐동맥 고혈압으로 약을 복용한다는 딸의 이야기를 듣게 되었던 것입니다.

"뭔가 일사천리로 진행이 되었어요.
진료를 받아보라는 어머니 담당 교수님의 얘기를 듣고
장성아 교수님을 뵙게 되었는데,

이해하기 쉽게 저의 상황을 차분히 설명해주셨고
또, 치료 방법이 있다는 희망적인 얘기도 해주셨어요."

16년 8월, 정원씨에게 내려진 최종 진단은 '만성혈전색전성 폐고혈압'이었습니다. 실제 병원을 찾는 환자분들 중 정원씨와 같이 진료한 후 진단명이 바뀌는 경우가 종종 있습니다. 그만큼 진단이 쉽지 않고 케이스도 많지 않은 질환이기 때문입니다.

만성혈전색전성 폐고혈압 환자분들이 폐동맥 고혈압으로 진단을 받고
치료를 받고 계시는 경우가 실제로 많습니다.

원인이 다르기 때문에 약을 복용해도 증상에 호전이 없고
치료가 가능함에도 불구하고 모르고 지내시는 경우가 많아 안타깝죠.

- 순환기내과 장성아 교수-

장성아 교수는 유럽이나 미국의 경우 폐동맥 고혈압 의심 환자는 충분한 숫자의 환자를 접해 해당 질환을 보는 의료진의 질이 유지되며, 진단 및 치료에 필요한 충분한 의료진과 시설이 뒷받침된 전문센터로 환자를 의뢰하도록 하고 있다고 말합니다. 그러나 아직 우리나라에는 이러한 지침이나 제도가 부족한 탓에 환자를 비롯하여 일반 의료진조차 충분한 정보가 없는 것이 현실입니다.


만성혈전색전성 폐고혈압,
수술로 새 삶을 선물 받다!

숨이 차 활동에 제약이 많았던 정원씨는 이제 일상생활에 별다른 불편함이 없습니다. 또, 본인의 상황으로 우울해하기도 하고 부정적으로 삶과 세상을 바라보던 시선도 많이 바뀌었다고 말합니다.

이러한 변화는 검사상으로도 확인이 되었습니다. 수술 후 벌써 1년, 진료실에서 장성아 교수에게 현재 경과에 대해 설명을 들었습니다.

수술 전에 커져 있던 심장 크기도 정상화되었고, 폐혈관들도 모두 정상 크기예요.

폐 전체로 혈류가 잘 가고 있고, 폐혈관 압력도 모두 괜찮아요.

- 순환기내과 장성아 교수 -

(흉부 CT; 빨간색 화살표로 표시된 우심실이 정상 크기로 변함, 노란색 화살표로 표시된 폐혈관도 정상 크기로 회복)
(폐관류영상; 수술 후 폐 전체로 혈액 순환이 잘 이루어지고 있음)

정원씨가 정말 듣고 싶었던 말이었습니다. 물론 수술 직후부터 증상의 호전 등은 있어왔지만 마음 한편에는 살포시 걱정 한 자락이 아직 남아있었기 때문입니다.

수술 전 이것저것 많은 약을 챙겨 먹으면서도 호흡 곤란 증상이 있어 여러 불편함이 있었는데, 수술 후에는 증상도 좋아지고 혈전 발생을 예방(항응고제) 하는 약만 복용하며 지내고 있다고 미소 짓는 정원씨.

이러한 결과에는 많은 의료진의 숨은 노력이 있었습니다. 바로 다학제 협진을 통해 폐고혈압 환자를 전문적으로 진료 및 치료하고 있는 폐고혈압 팀입니다. 


장성아 교수를 비롯하여 순환기내과 최승혁, 박택규, 심장외과 정동섭, 중환자의학과 양정훈 교수 등이 함께 머리를 맞대고 폐고혈압 환자의 정확한 진단과 치료를 위해 애써오고 있습니다.

정원씨는 본인에게 새 삶을 선물해준 병원 의료진에게 다시 한번 감사의 인사를 전했습니다.

"저는 그냥 평생 그렇게 살아야 하는 줄만 알았어요.

장성아 교수님을 비롯해 김은경, 정동섭, 심만식 교수님 모두 정말 너무 감사드려요."

별다른 치료 방법이 없다고만 알고 여러 고민 속에 살았을 정원씨의 삶이 파노라마처럼 스쳐 지나갔습니다.

지금껏 많은 제약이 있었던 그녀의 삶이 더욱 풍성해지기를 바라며, 앞으로도 정원씨의 건강한 웃음이 계속되기를 기원합니다. :)

 

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