간질의 치료 - 미주신경자극기
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간질의 치료 - 간질수술 |  |
뇌전증클리닉 |
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간질 수술 (epilepsy surgery)
1) 간질수술전 검사(presurgical evaluation)
(1) 1차 간질수술전 검사
(2) 2차 간질수술전 검사
2) 간질수술의 방법과 대상
(1) 종류와 방법
(1) 종류와 방법
3) SMC 통계
간질 전문의에 의해 2년 이상 적절한 항간질약으로도 완전히 간질발작이 조절되지 않는 경우에 간질수술을 고려합니다. 그러나 뇌종양이나 뇌혈관기형이 원인인 경우에 간질은 조기에 수술해야 하는데, 간질 수술이 아닌 일반적인 뇌수술로는 간질을 치료하기 어렵습니다. 따라서 간질 증상이 동반되는 뇌종양 등의 기질적인 뇌질환인 경우는 간질수술전 검사를 통해 간질수술을 받아야 간질도 함께 치료할 수 있습니다.
간질수술의 성공 여부는 얼마나 정확하게 간질수술전 검사를 하느냐에 달려있습니다. 간질수술전 검사는 신경과 전문의에 의하여 실시되며, 필요한 검사시설, 지식과 경험이 겸비 되어야만 가능합니다.
1) 간질수술전 검사 (presurgical evaluation)
간질수술전 검사란 난치성 간질의 치료를 위하여, 간질수술 때 제거할 간질발생부위를 찾는 과정으로 간질수술에 있어서 가장 중요한 부분입니다.
삼성서울병원 간질센터는 MRI와 PET의 삼차원 분석과 뇌 SPECT 차감법을 이용하여 간질병소를 찾아내는 정확도를 크게 향상시켜서 간질수술의 성공율이 세계 최고의 수준에 이르게 되었습니다.
(1) 1차 간질수술전 검사
① 지속적 비디오-뇌파 검사 (Video-EEG monitoring)
가장 중요한 검사로, 간질환자가 비디오-뇌파검사실에 입원하여 항간질약을 중단하거나 줄인 상태에서 간질발작을 유발하여 발작을 기록합니다.
발작을 할 때 녹화된 비디오와 뇌파기록을 분석하여서 간질발작의 형태를 진단하고, 간질발작이 시작하는 부위를 찾습니다. 검사 기간은 간질발작의 빈도에 따라서 다르며, 대개 3 - 7일이 소요됩니다.
이 검사는 간질의 원인부위를 찾을 수 있을 뿐만 아니라 간질발작의 형태를 정확하게 진단할 수 있기 때문에 가장 적절한 치료법 (항간질약의 선택 등)의 선택을 가능하게 하여서, 간질수술을 하지 않더라도 간질의 치료에 많은 도움이 됩니다.
이 검사는 간질의 원인부위를 찾을 수 있을 뿐만 아니라 간질발작의 형태를 정확하게 진단할 수 있기 때문에 가장 적절한 치료법 (항간질약의 선택 등)의 선택을 가능하게 하여서, 간질수술을 하지 않더라도 간질의 치료에 많은 도움이 됩니다.
② 삼차원 MRI 분석
보통 뇌질환에서 시행하는 일반적인 MRI 촬영방법은 7 mm 간격으로 뇌를 검사하기 때문에 3-5 mm의 작은 병변은 진단할 수가 없습니다. 따라서, 간질의 원인부위를 찾기 위하여는 1-2 mm 간격으로 자세하게 촬영해야 합니다.
또한, 간질의 원인부위는 대개 대뇌피질에 존재합니다.
또한, 간질의 원인부위는 대개 대뇌피질에 존재합니다.
기존의 2차원적인 MRI 분석방법은 대뇌 피질의 미세한 손상이나 변형을 찾을 수 없으므로 1-2 mm 간격으로 자세히 촬영해도 뇌 MRI의 측두엽외 간질에서 간질병소의 진단율이 30 - 40%로 저조합니다.
삼성서울병원 간질센터에서는 실제 환자의 뇌를 삼차원 MRI로 재현하여 대뇌피질을 검색할 수 있는 신기술을 개발하여 측두엽외 간질에서 MRI의 간질병소 진단율을 80% 이상으로 향상시켰습니다.
③ 발작중 뇌스펙트 (ictal SPECT) 검사
뇌 스펙트 (SPECT)는 기본적으로 뇌혈류의 상태를 보여주는 검사이며, 간질발작을 할 때는 대개 간질병소의 뇌혈류가 증가합니다.
환자가 간질발작을 하고 있는 동안에 혈관으로 동위원소를 주입하는 검사로, 시행하는데 어려움이 많고, 뇌혈류의 분포는 사람마다 다르기 때문에 판독하기가 쉽지 않습니다. 이러한 이유로 측두엽외 간질의 경우 발작중 뇌스펙트의 간질병소 진단율은 50-60%에 머물고 있습니다.
삼성서울병원에서는 97년 국내 최초로 삼차원 뇌스펙트 차감법 (SPECT subtraction)을 개발하여 간질병소의 진단율을 세계 최고 수준인 95%까지 크게 향상시켰습니다.
④ 와다 검사
와다 검사는 2박 3일동안 입원하여 시행하며 좌, 우 뇌를 각각 마취하여 한쪽 뇌의 언어기능과 기억력을 검사하여 언어중추와 기억력 중추를 확인하는 검사입니다. 간질수술 후 발생할 수 있는 언어장애나 기억력 저하를 예방하기 위하여 시행하는데, 간질병소의 위치를 파악하는데도 도움이 됩니다.
⑤ 신경심리검사
환자의 IQ, 사고능력, 언어능력 등 종합적인 뇌 기능과 인성검사를 포함하는 검사로, 간질수술전에 뇌의 각 부위별 (전두엽, 측두엽, 두정엽, 후두엽 등) 기능을 알 수 있고, 환자의 정서적인 문제 (우울증, 불안증 등)를 정확하게 파악할 수 있으므로 간질수술이 뇌기능과 정서적인 면에 미치게 될 영향을 수술전에 상세히 분석하여 수술의 후유증을 예방할 수 있습니다.
또한 정확한 신경심리검사는 간질병소의 위치를 찾는데도 도움이 됩니다.
→이상에서 나열한 1차 간질수술전 검사 후 신경과, 소아과, 신경외과, 신경심리학자, 신경방사선과, 신경핵의학과,
뇌영상분석 전문가, 간질전문간호사 등이 모여서 결과에 대한 집중 토론을 거친 후 간질병소의 위치를 결정합니다.
뇌영상분석 전문가, 간질전문간호사 등이 모여서 결과에 대한 집중 토론을 거친 후 간질병소의 위치를 결정합니다.
내측 측두엽 간질로 결정되면 → 간질수술을 시행합니다.
외측 측두엽 간질 또는 측두엽외 간질로 판명되면 → 2차 검사에 들어갑니다.
외측 측두엽 간질 또는 측두엽외 간질로 판명되면 → 2차 검사에 들어갑니다.
(2) 2차 간질수술전 검사
외측 측두엽이란 측두엽 중에서 외부와 면하고 있는 바깥부분을 의미하며,
측두엽외는 전두엽, 두정엽, 후두엽을 뜻합니다.
이들 뇌부분에는 운동중추, 언어중추, 시각중추, 감각중추, 계산중추 등 중요한 뇌기능들이 있기 때문에 간질수술로 절제할 뇌 부위를 최소화하여야 하며, 중요한 뇌기능이 있는 부위는 피하여야 합니다.
측두엽외는 전두엽, 두정엽, 후두엽을 뜻합니다.
이들 뇌부분에는 운동중추, 언어중추, 시각중추, 감각중추, 계산중추 등 중요한 뇌기능들이 있기 때문에 간질수술로 절제할 뇌 부위를 최소화하여야 하며, 중요한 뇌기능이 있는 부위는 피하여야 합니다.
이를 위하여는 두개골을 열고, 두개강내에 특수 전극을 삽입하여야 합니다. 삽입한 전극을 이용하여 대뇌피질에서 발생하는 간질파를 직접 기록하며, 동시에 전기자극을 주면서 각 뇌 부위의 기능을 평가합니다. 2차 검사의 과정을 설명합니다.
① 두개강내 전극의 삽입
두개강내 전극은 위의 그림과 같이 전극과 전극 사이의 간격이 1 cm로 매우 촘촘히 붙어 있기 때문에 대개 한 환자에 100-200개의 전극이 삽입됩니다. 따라서, 두개강내 전극으로 뇌파를 기록하고, 판독하기 위하여는 고성능의 장비와 많은 경험과 지식을 겸비한 신경과 간질전문의가 꼭 필요합니다.
또한 삽입 후 실제 환자 뇌에서의 전극 위치를 확인하기 위하여는 MRI와 CT를 정합할 수 있는 특수기법이 필요합니다.
② 두개강내 전극 비디오-뇌파검사
두개강내 전극은 위의 그림과 같이 전극과 전극 사이의 간격이 1 cm로 매우 촘촘히 붙어 있기 때문에 대개 한 환자에 100-200개의 전극이 삽입됩니다. 따라서, 두개강내 전극으로 뇌파를 기록하고, 판독하기 위하여는 고성능의 장비와 많은 경험과 지식을 겸비한 신경과 간질전문의가 꼭 필요합니다.
또한 삽입 후 실제 환자 뇌에서의 전극 위치를 확인하기 위하여는 MRI와 CT를 정합할 수 있는 특수기법이 필요합니다.
③ 뇌자극 검사 (Brain Stimulation)
간질수술 중 다칠 수 있는 뇌기능을 보호하기 위하여 필수적인 검사입니다.
간질병소 및 주위의 뇌기능을 정확하게 알기 위하여 두개강내에 삽입된 전극에 전기 자극을 주어 뇌기능이 있는지 확인 합니다.
간질병소 및 주위의 뇌기능을 정확하게 알기 위하여 두개강내에 삽입된 전극에 전기 자극을 주어 뇌기능이 있는지 확인 합니다.
뇌자극 검사를 올바로 시행하기 위하여는 전문적인 지식, 충분한 임상훈련과 경험이 있는 의사가 있어야 합니다. 뇌자극 검사를 시행하는데는 간질전문의 1명, 보조의사 1명과 뇌파기사 1명이 있어야 합니다.
뇌자극 검사를 통해 두개강내 전극이 덮여 있는 뇌 구석 구석의 기능을 알려주는 뇌기능 지도를 작성합니다. 이렇게 만들어진 뇌기능 지도를 바탕으로 간질수술을 시행하면 후유증이 없이 성공적으로 간질수술을 끝마칠 수 있습니다.
2) 간질수술의 방법과 대상
(1) 종류와 방법
간질수술은 대상 환자의 간질 발생양상, 발생부위, 목적, 동반되는 뇌질환에 따라 수술 방법이 다릅니다.
① 前 측두엽 절제술(anterior temporal lobectomy with amygdalohippocampectomy)
간질을 일으키는 원인이 한쪽 해마(hippocampus)인 내측 측두엽간질 (mesial temporal epilepsy)에 속하는 난치성 간질 환자들이 이 수술법의 대상입니다. 여러 가지 간질수술 중 가장 쉽고 성공률이 높기 때문에 해마의 손상이 심하고, 그 쪽 반구의 기억력이 많이 저하된 경우에는 조기에 간질수술을 받는 것을 고려할 수 있습니다.
해마란 자기의 새끼손가락 만한 크기의 뇌조직으로 양쪽 측두엽의 안쪽에 위치하고 있으며, 고급 기능을 수행하는 신경세포가 밀집되어 있는 곳입니다.
기억력의 중추라 할 수 있으며 이곳의 신경세포는 저산소증에 아주 민감해서 어린이의 잦은 열성 경련, 뇌염, 연탄가스 중독, 일시적인 질식 상태 등에서 회복하여 외관상 별 이상이 없더라도 해마에 있는 신경세포들은 손상을 받을 수 있습니다.
그 후유증으로 정상적인 기억 기능이 소실될 뿐 아니라 비정상적인 전기활동이 생겨 간질발작을 일으키게 되는데 이런 해마손상에 의한 측두엽 간질은 수술적 치료의 가장 좋은 적응 대상입니다.
기억력의 중추라 할 수 있으며 이곳의 신경세포는 저산소증에 아주 민감해서 어린이의 잦은 열성 경련, 뇌염, 연탄가스 중독, 일시적인 질식 상태 등에서 회복하여 외관상 별 이상이 없더라도 해마에 있는 신경세포들은 손상을 받을 수 있습니다.
그 후유증으로 정상적인 기억 기능이 소실될 뿐 아니라 비정상적인 전기활동이 생겨 간질발작을 일으키게 되는데 이런 해마손상에 의한 측두엽 간질은 수술적 치료의 가장 좋은 적응 대상입니다.
해마가 많이 손상된 경우에는 제거하여도 수술 후 기억력 손상은 없으며 많은 환자에서 오히려 기억력이 호전됩니다. 이유는 항간질약을 끊거나 줄일 수 있게 되고, 수술 전에 반복되는 발작에 의해 반대쪽의 정상 해마 기능이 억제되었다가 회복되기 때문인 것으로 해석됩니다. 그러나, MRI에서 해마의 손상이 뚜렷하지 않은 경우에는 수술 후 기억력의 저하가 발생할 수 있으므로 반드시 와다검사와 신경심리검사를 통하여 수술 여부를 신중히 검토하여야 합니다.
측두엽간질 중에 해마가 원인이 아니고, 바깥쪽 측두엽이 원인인 경우를 외측 측두엽간질이라고 부르며, 이때는 다음의 측두엽외 절제술과 같은 방법으로 간질수술을 시행합니다.
② 측두엽외 절제술 (extratemporal resection)
만일 간질이 발생하는 부위가 언어, 팔-다리의 운동중추, 언어중추 또는 시각중추 등의 중요한 기능을 담당하는 뇌 부위와 일치하거나 겹쳤을 때 간질병소를 그대로 제거하면 수술 후 심각한 후유증 (마비 증상, 언어장애, 시각장애 등)이 발생하기 때문에, 이런 경우에는 연막하절개술 (subpial transection)이라는 특별한 수술법을 사용하여야 하는데, 이 방법은 뇌기능을 담당하는 신경섬유조직을 보존하고 간질발작을 일으키는 뇌파가 주변으로 퍼지지 않도록 연결 신경섬유만을 절단해 주는 것으로 고도의 전문지식과 많은 경험이 필요합니다.
측두엽외 간질의 주요 원인이 되는 뇌질환들을 참고적으로 설명하면 다음과 같습니다.
가) 피질 이형성증(cortical dysplasia)에 의한 난치성 간질
많은 난치성 간질 환자들의 원인으로 최근에 밝혀진 것으로서 태아기 뇌조직이 형성되고 발달하는 과정에서 제대로 분화되지 못한 뇌조직을 말합니다.
고해상도의 MRI에서만 진단이 가능하고, 실제로 구조적인 병변이 없어 보이는 환자에서 뇌파상에 간질파가 발견되어 수술로 그 조직을 제거해서 병리학적 소견을 보면 이런 피질 이형성증으로 진단되는 경우가 많습니다.
이렇게 잘못 형성된 뇌조직은 제대로 뇌기능을 수행하지 못하고 비정상적인 전기방전만 있으므로 그로 인해 만성적인 간질발작을 유발하는 것입니다.
나) 간질발작을 동반하는 뇌종양
뇌종양은 종종 간질발작을 초기 증세로 보입니다.
뇌종양은 수술적 치료가 가장 우선적인데 가급적 광범위하게 제거해야 재발율을 최소화할 수 있습니다. 특히 서서히 자라는 양성 뇌종양은 간질발작으로 증상이 나타나는 경우가 많은데 단순히 종양제거를 목표로 하는 수술보다 수술전 검사를 병변 뿐 아니라 간질이 발생하는 부위까지 제거해야 간질증세를 확실하게 없애고, 종양이 재발하는 것을 방지할 수 있습니다.
뇌종양은 수술적 치료가 가장 우선적인데 가급적 광범위하게 제거해야 재발율을 최소화할 수 있습니다. 특히 서서히 자라는 양성 뇌종양은 간질발작으로 증상이 나타나는 경우가 많은데 단순히 종양제거를 목표로 하는 수술보다 수술전 검사를 병변 뿐 아니라 간질이 발생하는 부위까지 제거해야 간질증세를 확실하게 없애고, 종양이 재발하는 것을 방지할 수 있습니다.
따라서, 간질이 동반되는 뇌종양은 간질수술을 전문으로 하는 신경외과의사가 수술을 하는 것이 더 좋습니다.
다) 뇌동정맥 기형, 해면상 혈관종에 의한 간질
역시 수술적 치료가 우선인데 병변의 위치가 기능적으로 중요한 부위와 인접해 있으면 수술후 후유증을 우려하여 수술 결정이 어려운 경우가 많습니다. 그러나 간질수술의 발달과 함께 이런 경우 위에서 설명한 각종 검사와 두개강내 전극을 삽입하여 간질파가 발생하는 위치를 파악하고, 병변 주위의 뇌기능을 확인한 후 중요한 부위를 보존하면서 병변과 간질발생 부위까지를 모두 안전하게 제거할 수 있습니다.
라) 과거의 뇌손상, 만성 염증성 육아종에 의한 간질
외상, 뇌경색으로 인한 뇌손상 후에 발생하는 간질발작, 그리고 뇌의 염증성 질환 후에 초래되는 간질은 그 발작이 일어나는 부위가 반드시 병변 부위와 일치하지 않는 경우가 많으므로 사전에 면밀한 검사를 충분히 시행한 후에 수술을 고려해야 합니다.
③ 뇌량절제술 (callosotomy)
전반적인 간질이나 뇌의 여러 곳에서 발생하는 다발성 부분간질도 약물요법에 난치성일 때는 간질수술을 고려할 수 있습니다.
이들 환자에서 문제가 되는 발작은 가장 강도가 심한 전신 강직-간대성 발작, 갑자기 앞으로 꼬꾸라지는 무긴장성 발작 (atonic seizures) 또는 근간대성 발작 (myoclonic seizures) 인데 이 경우 환자가 머리나 얼굴 등을 자주 다치고, 2차적인 뇌손상의 우려가 있습니다.
이럴 때에는 위에서 언급한 간질의 근치적 수술인 前 측두엽 절제술이나 측두엽외 절제술을 하지는 못하지만 양측 뇌 반구를 연결하는 뇌량을 잘라서 대발작이나 갑자기 엎어지는 것을 막아주는 수술법인 뇌량 절제술을 시행할 수 있습니다.
이럴 때에는 위에서 언급한 간질의 근치적 수술인 前 측두엽 절제술이나 측두엽외 절제술을 하지는 못하지만 양측 뇌 반구를 연결하는 뇌량을 잘라서 대발작이나 갑자기 엎어지는 것을 막아주는 수술법인 뇌량 절제술을 시행할 수 있습니다.
이 수술은 뇌에서 부분적으로 발생하는 간질파를 없애지는 못하지만 간질파가 반대쪽 반구로 넘어가 뇌 전체로 퍼지는 것을 예방할 수 있습니다. 그러나, 완치술이 아니며 효과가 낮기 때문에 일부 엄선된 환자에서만 시행하여야 합니다.
④ 대뇌반구절제술 (hemispherectomy)
드물게 한쪽 대뇌 반구의 전체가 손상되어서 뇌기능을 거의 상실한 환자나 라스무센 병과 같이 한쪽 뇌 반구가 계속적으로 망가지는 환자는 빈번한 간질발작으로 지능이 떨어지고 반대편 정상 뇌까지 손상을 입게 됩니다. 이때는 병든 쪽 대뇌 반구를 절제하는 대뇌반구절제술을 시행할 수 있습니다. 이 수술도 대상 환자를 엄선하여 시행하여야 합니다.
3) SMC 통계
1994년 10월 간질수술 프로그램을 시작한 이래 1999년 12월까지 5년간 330명의 난치성 간질 환자들이 수술을 받았습니다.
수술 후 치료성적은 다음 표와 같습니다.
표1. 삼성서울병원의 간질수술 성적.
| 간질의 부위 | 환자수 | Ⅰ군 | Ⅱ군 | Ⅲ군 | Ⅳ군 |
| 측두엽 간질 | 224 | 205(91.5%) | 16(7.1%) | 2(1.3%) | |
| 전두엽 간질 | 54 | 44(81.5%) | 6(1.1%) | 2(3.7%) | 2(3.7%) |
| 두정엽 간질 | 16 | 14(87.5% | 2(12.5%) | ||
| 후두엽 간질 | 10 | 10(100%) | |||
| 다발성 간질 | 26 | 14(53.8%) | 8(30.8%) | 2(7.7%) | 2(7.7%) |
| Total | 330 | 287(87.0%) | 32(9.7%) | 7(2.1%) | 4(1.2%) |
Ⅰ 군: 수술 후 간질발작이 완전히 없어짐.
Ⅱ 군: 수술 후 매우 드물게 발작증상이 있거나 있어도 경미한 증세만 있음.
Ⅲ 군: 수술 후 간질발작을 일으키는 빈도가 유의하게 감소함.
Ⅳ 군: 수술전과 큰 변화가 없음.
수술 결과를 보면 전체적으로 96.7%에서 간질수술에 의하여 현저한 효과를 보았는데 해마경화증에 의한 측두엽 간질과 양성 종양, 혈관 기형에 의한 간질은 거의 100%에 가까운 치료 효과를 보이고 있습니다. 두정엽과 후두엽 간질에서도 그 숫자는 많지 않으나 매우 우수한 결과를 보이고 있습니다.
Ⅱ 군: 수술 후 매우 드물게 발작증상이 있거나 있어도 경미한 증세만 있음.
Ⅲ 군: 수술 후 간질발작을 일으키는 빈도가 유의하게 감소함.
Ⅳ 군: 수술전과 큰 변화가 없음.
수술 결과를 보면 전체적으로 96.7%에서 간질수술에 의하여 현저한 효과를 보았는데 해마경화증에 의한 측두엽 간질과 양성 종양, 혈관 기형에 의한 간질은 거의 100%에 가까운 치료 효과를 보이고 있습니다. 두정엽과 후두엽 간질에서도 그 숫자는 많지 않으나 매우 우수한 결과를 보이고 있습니다.
이는 모든 예에서 간질수술전 검사를 정확하게 시행하였고, 측두엽외 간질에서는 두개강내 전극을 삽입하여 간질의 발생부위를 정확하게 찾아내고, 팔-다리의 운동기능, 시각기능 등의 중요한 뇌기능을 면밀하게 검사하면서 수술을 시행하였기 때문으로 생각됩니다.
다발성 간질은 대개 광범위한 부위에 걸쳐 뇌의 이상이 있었던 환자들이었기 때문에 절제술을 시행한 뒤에도 간질이 완전히 없어지는 비율은 다른 간질에 비해 적으나 대부분 상당한 효과가 있었다.
국제적으로 보고된 간질수술의 치료율(I군+II군의 성적을 의미함)은 측두엽 간질에서 60 - 90%, 측두엽외 간질에서 40 - 70% 정도로 보고되고 있는데 이런 결과에 비해 삼성서울병원의 간질수술 성적이 현저하게 우수한 이유는 개원할 당시부터 세계 최고의 간질센터인 미국의 클리블랜드 클리닉에서 간질 환자들을 직접 진료하고 간질수술을 직접 하였던 신경과-신경외과 팀이 그대로 옮겨왔고, 최첨단의 장비를 모두 갖추고 간질수술을 시작하였으며, 무엇보다도 체계화된 협진 시스템에 의한 신경과, 소아과, 신경외과 전문의, 전문 간호사, 심리학자, 신경방상선과 전문의, 신경핵의학 전문의 및 전문 뇌파기사들로 이루어진 20명이 넘는 국내에서 가장 큰 간질치료팀이 합심하여 헌신적으로 일해 왔기 때문이라고 생각됩니다.
