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증례소개-양측성 청신경초종

증례소개-양측성 청신경초종

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제2형 신경섬유종증 (Neurofibromatosis Type 2)은 자연적으로 또는 유전적으로 발생되는 양측성 청신경초종을 특징으로 하는 질환이다. 증상으로는 점진적인 감각 신경성 청력소실, 이명, 균형이상 등이 있는데, 양측성 종양의 경우 치료에 있어서 가장 중요한 것은 청력의 보존으로 치료방법으로는 경과관찰, 외과적 수술, 정위적 방사선수술 등이 있다. 편측성 또는 자연발생적 청신경초종은 커지면서 청신경을 전위시키는 것에 반하여 유전적(NF2 gene)으로 관련된 종양의 경우 청신경을 침범하거나 둘러싸기 때문에 수술적 치료의 예후가 좋지 않으며, 최소한 한쪽의 청력을 보존하지 않으면 환자는 일생을 듣지 못하고 살아가야 하기 때문에 청력 보존을 위한 정위적 방사선수술의 역할이 대단히 중요하다.
삼성의료원 감마나이프 센터에서는 2001년 이후 총 69 명의 청신경초종 환자를 치료하였으며, 이중 양측성 청신경초종 환자 4명에서 6개의 종양에 대한 감마나이프 방사선수술을 시행하였다. 

증례 1
23세 여환자로 우측(↑) 청신경초종에 대하여 경계부 방사선량(marginal dose) 12 Gy 로 감마나이프 수술을 받았고, 종양의 크기가 감소되었고, 청력도 보존되었다.
좌측 종양은 현재 증상이 없는 상태로 진행이 뚜렷하지 않아서 치료를 보류하고 경과 관찰 중이다. 환자의 우측 청력검사 소견으로 수술 후 3개월째 언어청력검사(그림 2.a)에서 약간의 청력감소를 보였으나 이후 정상으로 회복되었고, 순음청력검사(그림2.b)에서는 청력감소가 지속되었으나 일상생활이 가능한 정도로 유지되었다.


증례 1

증례 2
10세 여자환자로 다발성 척추신경초종으로 수술을 받던 중 우연히 양측 청신경초종이 발견되었고, 좌측(↑↑) 병변에 대하여만 감마나이프 수술을 받았고 3개월째 청력이 일시적으로 저하되었다가 다시 정상화되었다. 조사된 경계부 방사선량(marginal dose)은 15 Gy 였다. 방사선수술을 시행받고 1년 경과 후 종양의 크기가 감소하였다(그림 3). 환자의 좌측 청력검사 소견으로 수술 후 3개월째 언어(그림4. a) 및 순음(그림4. b)청력검사에서 청력감소를 보였으나 이후 모두 정상으로 회복되었다(그림4).

증례 2

증례 3
40세 남자환자로 최초에 좌측 청신경초종에 대하여 개두수술을 받은 후 청력이 소실되었고, 우측은 청력이 남아 있어서 우측(↑) 병변에 대하여 감마나이프 수술을 시행하였다. 우측
청력은 약간 감소되었으나 종양의 크기는 줄어들었고, 이후 수술받은 좌측(↑↑) 잔여병변에 대하여도 감마나이프 수술을 시행하였다. 우측(↑) 종양에 조사된 경계부 방사선량은 13 Gy 였다. 좌측(↑↑) 종양에 경계부 방사선량은 4 Gy로 4회(총 16 Gy) 분할 조사하였다. 좌측 방사선수술 후 4개월 째 시행한 CT 소견 상 우측은 크기가 더욱 감소하였고 좌측(↑↑)은 내부의 뚜렷한 괴사가 관찰된다(그림5). 환자의 우측 청력검사 소견으로 수술 전 언어 (그림6. a) 및 순음청력검사(그림6. b)에 비하여 수술 후 청력은 다소 감소하였다(그림6).

증례 3

증례 4
18세 여자 환자로 3개월 전부터 시작된 두통, 오심, 구토를 주소로 타병원에서 좌측(↑↑) 청신경초종에 대한 수술을 시행받고 본원으로 전원되어 좌측(↑↑) 잔여종양과 우측(↑)의 종양에
대해 각각 방사선수술을 시행하였다. 좌측(↑↑) 종양에 조사된 경계부 방사선량은 3.5 Gy 씩 4회(총 14 Gy)였다. 우측(↑) 종양은 3.75 Gy 씩 4회(총 15 Gy) 분할조사하였다. 방사선수술 후 양측 모두 크기가 약간 증가해 보이나 내부가 괴사되어 낭성변화를 보이고 있다(그림7). 환자의 언어(그림8. a) 및 순음(그림8. b) 청력 검사에서 방사선수술 후 다소 악화된 소견을 보이나, 아직은 일상생활이 가능한 정도를 유지하고 있다(그림8).

증례 4

 

고찰

제2형 신경섬유종증 치료에 있어서 가장 중요한 점은 신경학적 기능, 특히 청력을 최대한 오래 보존하는 것이다. 선택할 수 있는 치료방법으로는 종양이 빨리 진행하지 않는다고 생각되는 경우 위험을 수반하는 치료를 최대한 보류하는“wait and see policy” 가 있고, 종양이 진행하여 치료가 필요하다고 생각되는 경우에는 전통적인 미세수술과 정위적 방사선수술이 있다. Pollock 등은 평균 크기가 3.0 cm 정도의 양측성 청신경초종을 미세수술과 정위적 방사선수술과 비교하여 정위적 방사선수술이 안면신경 기 능의 보존과 청력 보존에 더 효과적이고 치료와 연관된 유병율이 낮다고 주장하였다. Linskey의 보고에 의하면, 제2형 신경섬유종증의 청신경초종에서 정위적 방사선수술 후 1/3의 환자에서 수술 전 청력이 보존되었다고 보고하였다. Subach 등은 제2형 신경 섬유종증 환자 40명에서 방사선수술 후 36개월간 비교적 장기 추적 결과 종양의 조절율(control rate)은 98%이고, Gardner Robertson Classification I or II 정도의 유용한 청력은 43%에서 보존되었고, House Brackmann Grade I 정도의 정상 안면신경기능은 81%에서 보존되었다고 보고하였다. Roche 등은 27명의 제2형 신경섬유종증 환자에서 35개의 청신경초종의 감마나이프 방사선수술결과 74%의 종양이 조절되었고, 안면신경마비는 9%에서 발생하였다고 보고하였다. 이상의 결과들을 요약하면 제2형 신경섬유종증과 관련한 청신경초종의 단기 정위적 방사선수술 결과는 비교적 좋은 것으로 생각되지만, 질병의 특성상 정확한 효과를 판정하기 위해서는 보다 많은 환자에서 장기간의 추적결과가 필요할 것으로 생각된다. 아직까지 제2형 신경섬유종증 치료결과에 관한 정보는 제한적으로 알려져 있어 다소 불확실한 부분이 없지 않으나, 현재까지의 결과로는 본 센터에서 치료한 4명중 3명에서 청력이 보존되었듯이 감마나이프 방사선수술이 종 양의 성장 억제와 청력보존이라는 두 가지 목표를 달성하는 데에 있어서 가장 가능성이 높은 치료방법으로 사료된다.

Reference

1. Pollock BE, Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC, Bissonette DJ, Kelsey SF, Jannetta PJ:Outcome analysis of acoustic neurinoma management: comparision of microsurgery and stereotactic radiosurgery. Neurosurgery 36:215-229, 1995

2. Linskey ME, Lunsford LD, Flickinger JC:Tumor control after stereotatic rdiosurgery in neurofibromatosis patients with bilateral acoustic tumors. Neurosurgery 31:829-838, discussion 838-839, 1992

3. Subach BR, Kondziolka D, Lunsford LD, Bissonette DJ, Flickinger JC, Maitz AH:Stereotactic radiosurgery in the management of acoustic neuromas associated with neurofibromatosis Type 2. J Neurosurg 90:815-822, 1999