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선천성 낭성 샘모양기형

선천성 낭성 샘모양기형 (CCAM, Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)

선천성 낭성 샘모양기형은 폐의 발달과정 이상에 의해 생성되는 선천성 기형으로, 말단 세기관지 (terminal bronchiole)의 과성장을 특징으로 한다. 발생 빈도는 35,000명당 1명에서 11,000명당 1명까지 다양하게 보고되며 주로 임신 제 2삼분기에 초음파 검사에서 다수의 낭종 소견으로 발견되며 생존율이 95%까지 보고되어 비교적 예후가 좋은 질환이다. 선천성 낭성 샘모양기형은 동반기형의 빈도가 드물고 임신 중 소실되는 경우도 40-50% 이른다. 감별진단을 해야 할 질환으로는 폐분리증 (pulmonary sequestration) 있으나 태아기에는 두 질환이 혼재되어 있는 경우도 있는 것으로 보고되었다. 삼성서울병원 산부인과에서 조사한 바에 의하면 최근 5년간 발생률은 0.15%로 조사되었으며 생존율은 96.3%였다. 선천성 낭성 샘모양기형은 출생 후 대개 경과관찰 하게 되고 잦은 호흡기 감염 등의 증상이 발생하는 경우 수술적인 치료를 요한다.