바로가기 메뉴

단축키 목록

맨 위로

현재 페이지 위치 : 소아청소년센터 > 센터소개 > 뉴스

뉴스

글 내용
제목 제13회 한국 뮤코다당증(MPS) 심포지엄성료
작성자 관리자 등록일 2014-06-20

내용

제13회 한국 뮤코다당증(MPS) 심포지엄성료

삼성서울병원(원장 송재훈)은 5월 20일 본관 지하 1층 대강당에서 국내외 의료진, 환우, 보호자 등 100 여명이 참가한 가운데 「제13회 한국 MPS 심포지엄」을 개최했다.
심포지엄은 총 2부로 구성되어 1부는 MPS 관련 학술대회로 진행되었으며, 2부는 「MPS 환우의 날」기념행사로 진행되었다.
특히, 이번 심포지엄에는 브라질 Federal 대학의 Roberto Giugliani교수, 독일 Horst Schmidt 클리닉의 Maurizio Scarpa 교수, 이탈리아 Milano-Bicocca 대학의 RossellaParini 교수, 일본 국립소아병원의 토라유키오쿠야마 교수, 대만 마카이메모리얼병원의 린 교수, 미국 뮤코다당증 협회 대표인 Barbara Wedehase 등 전 세계의 MPS 관련 의료진 및 관련 인사가 다수 초청되어 MPS 진단 및 치료에 대한 최신 지견을 공유하는 뜻 깊은 자리가 마련되었다.
1부심포지엄에서는 순청향대학교 소아과 이동환 교수가 좌장을 맞아 Clinical session I/II로 나뉘어 진행되었다.
첫 번째 Clinical session에서는 ▲브라질 MPS 환자 진단을 위한 노력 (Roberto Giugliani, 브라질 Federal 대학 교수), ▲MPS 환자 진단을 위한 노력, MPS IVA과 VI형을 중심으로 (Maurizio Scarpa, 독일 Horst Schmidt 클리닉 교수), ▲MPS 1형과 2형 환자에서의 조혈모세포이식과 효소보충치료의 효과 (RossellaParini, 이탈리아 Milano-Bicocca대학 교수), ▲21세기 환우회의 변화, 도전, 협력 (Barbara Wedehase, 미국 뮤코다당증 협회 대표)을 주제로 초청연좌의 발표가 있었으며, 연이어 ▲6세 미만 MPS 2형 환자에서 헌터라제의 안전성과 효능을 평가한 임상시험, ▲MPS 2형 환자에서 효소보충치료 중의 아타필락시스, ▲아시아태평양지역 MPS 네트워크의 필요성과 환자 등록 시스템 등의 발표 아주대병원 의학유전학과 손영배 교수, 삼성서울병원 소아청소년과 조성윤교수, 이지은 임상강사의 발표가 진행되었다.
두 번째 Clinical session에서는 뮤코다당증 동물모델에서 고용량 효소치료와 척추강내효소치료등을 통해 중추신경계의 결함을 호전시키려는 노력에 한 연구결과에 대한 발표가 있었다.
2부 순서는 환자 및 보호자와 의료진이 함께 한 시간으로 ▲환아들을 위한 밴드 공연, ▲오랜 투병생활로 지친 몸과 마음을 달래주는 한마음 건강 힐링 강연 등의 순으로 진행되었다.
국내에서 가장 많은 MPS환자들을 치료하고 있는 삼성서울병원 소아청소년과 진동규 교수는 “MPS가 희귀질환이지만, 효소 치료를 통해 많은 증상의 호전이 있으며, 이를 통해 환자와 보호자의 삶의 질 향상에 도움이 되고 있다.”며 “그러나 현재 정맥주사 치료로는 중추신경계 증상은 호전이 없는 상태로 이를 치료하기 위한 동물실험을 현재 진행 중이며, 향후 환자들의 치료에 좀 더 나은 성과가 있을 것으로 기대한다.”고 밝혔다. 또한”환자와 보호자들의 치료에 대한 희망의 끊을 놓지 않아야 하고, 삼성서울병원 역시 국내 최대의 뮤코다당증 환자를 치료하고 있는 만큼 환자들에게 보다 수준 높은 진료를 제공하기 위해 지속적으로 노력하겠다.”고 소감을 밝혔다.
※ MPS(Mucopolysaccharidoses)는 뮤코다당증 또는 뮤코다당체침착증이라고 하며 뮤코다당을 분해하는 특정효소의 결핍으로 뮤코다당이 세포와 조직에 비정상적으로 축적되어 세포손상으로 일으키는 유전성 난치병이다. 어떤 효소가 결핍되느냐에 따라 현재 1형에서 9형까지 분류되며(이 중 5형과 8형은 더 이상 사용되지 않고 있다.), 현재 1형, 2형, 6형의 환아 들이 효소주사를 맞고 있고, 4형의 경우 임상시험 중이다.. 이외 골수 이식 등의 치료가 있으나 치료과정이 힘들어 아직 일반화 되지 못하고 있다.

목록