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제목 제9회 뮤코다당증(MPS) 심포지엄 성료
작성자 관리자 등록일 2010-05-14

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희귀질환인 MPS 치료에 대한 국제적 공유의 장 마련

 삼성서울병원(원장 최한용(崔漢龍))은 5월 11일 본관 지하 1층 대강당에서 국내외 의료진, 환우, 보호자 등 100여 명이 참가한 가운데「제9회 MPS 심포지엄」을 개최하고 있다.

삼성서울병원(원장 최한용(崔漢龍))은 5월 11일 본관 지하 1층 대강당에서 국내외 의료진, 환우, 보호자 등 100여 명이 참가한 가운데「제9회 MPS 심포지엄」을 개최했다.

순천향대학교 소아과 이동환 교수의 개회사로 시작한 이번 심포지엄은 2부로 구성돼 1부는 MPS 치료 관련 심포지엄으로 진행됐으며, 2부는 「MPS 환우의 날」기념행사로 진행됐다.

특히, 이번 심포지엄에는 일본 국립소아병원의 토라유키 오쿠야마 교수, 대만 마카이 메모리얼병원의 린 교수, 경북대학교 소아청소년과 고철우 교수 등 국내외 MPS 관련 의료진이 다수 초청돼 MPS 치료를 위한 최신 지견을 공유하는 뜻 깊은 자리가 마련됐다.

1부 심포지엄에서는 순천향대학교 소아과 이동환 교수가 좌장을 맡아 ▲Clinical session ▲Basic research session ▲Bench to Animals 로 나뉘어 진행됐다.

첫 번째 Clinical session에서는 ▲일본에서의 효소보충 요법 최신지견(토라유키 오쿠야마, 일본 국립소아병원 교수) 외 한일 공동 연구로 진행된 ▲효소보충 요법과 신생아 선별검사에 대한 환자와 부모의 의견(에리코 타오 니시다) 등의 발표가 이뤄졌다.

연이은 두 번째 Basic research session에서는 ▲대만에서의 뮤코다당증 효소보충 요법(슈안페이 린, 대만 마카이 메모리얼병원 교수), ▲대구에서의 뮤코다당증 치료의 실제(고철우, 경북대학교 소아청소년과 교수)를 주제로 초청 연좌의 발표가 이어졌다.

마지막 Bench to Animals에서는 뮤코다당증 동물모델과 효소 보충 요법에 대한 연구 결과에 대해 성균관의대 삼성서울병원 소아청소년과 장윤실 교수, 이비인후과 홍성화 교수, 순환기내과 이상철 교수의 강연이 진행됐다.

2부 순서는 환자 및 보호자와 의료진이 함께 한 시간으로 ▲뮤코다당증을 앓고 있는 어린이들의 장기자랑 ▲한기림 합주단의 팬플룻 연주 공연 등의 순으로 진행됐으며, 삼성SDS에서는 뮤코다당증을 앓고 있는 어린 환아 2명에게 생활을 위해 필요한 기저귀를 전달했다. 뮤코다당증 환자는 배변조절이 어려워 지속적으로 기저귀가 필요한 경우가 있다.

국내에서 가장 많은 MPS 환자들을 치료하고 있는 삼성서울병원 소아청소년과 진동규 교수는 “MPS가 희귀질환이지만 효소 치료를 통해 많은 증상들이 호전이 있었고 환아 및 환아 보호자들의 삶의 질이 향상될 것을 기대할 수 있겠다.”며 “환자와 가족들은 치료에 대한 희망의 끈을 놓지 않아야 하며, 삼성서울병원 역시 가장 많은 뮤코다당증 환자를 보고 있는 만큼 환자들에게 보다 수준 높은 진료를 베풀기 위해 노력하겠다.”라고 심포지엄 개최 소감을 밝혔다.

※ MPS(Mucopolysaccharidoses)는 뮤코다당증 또는 뮤코다당체 침착증이라고 하며 뮤코다당을 분해하는 특정효소의 결핍으로 뮤코다당이 세포와 조직에 비정상적으로 축적되어 세포손상으로 일으키는 유전성 난치병이다. 어떤 효소가 결핍되느냐에 따라 현재 1형에서 9형까지 분류되며(이 중 5형과 8형은 더 이상 사용되지 않고 있다.), 현재 1형, 2형, 6형의 환아 들이 효소주사를 맞고 있고, 4형의 경우 임상시험을 앞두고 있다. 이외 골수 이식 등의 치료가 있으나 치료과정이 힘들어 아직 일반화 되지 못하고 있다.
 
■ 문의 : 삼성서울병원 유전대사클리닉 권은경 간호사(3410-3757)

 

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