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제목 제8회 MPS(뮤코다당체 침착증) 심포지엄 개최
작성자 관리자 등록일 2009-05-25

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희귀질환 중 하나인 뮤코다당체 침착증, 치료의 희망 열려

MPS 심포지엄

삼성서울병원(원장 최한용(崔漢龍))은 5월 19일 본관 지하 1층 대강당에서 의료진, 환아, 보호자 등 50여 명이 참가한 가운데「제8회 MPS 심포지엄」을 개최했다.
삼성서울병원 소아청소년과장 박원순 교수의 개회사로 시작한 이번 심포지엄은 2부로 구성돼 1부는 MPS 치료 관련 심포지엄으로 진행됐으며, 2부는 「MPS 환우의 날」기념행사로 진행됐다.
1부 심포지엄에서는 순천향대학교 소아과 이동환 교수가 좌장을 맡아 ▲일본 뮤코다당증 환자의 효소 보충치료 현황(토라유키 오쿠야마, 일본 국립소아병원 교수)을 비롯하여 성균관의대 삼성서울병원 소아청소년과의 ▲1형 뮤코다당증 환아에서 효소 보충 치료 결과 : 효과와 문제점 ▲3형 뮤코다당증 치료약제 : 기질 제거 치료제 ▲6형 뮤코다당증에서 효소보충 치료의 효과 등의 강연이 진행됐다.
2부 순서는 환자 및 보호자와 의료진이 함께 한 시간으로 ▲뮤코다당증을 앓고 있는 어린이들의 장기자랑 ▲한기림 합주단의 팬플룻 연주 공연 등의 순으로 진행됐으며, 한국뮤코다당증환우회에서는 뮤코다당증을 앓고 있는 환우에게 소정의 치료비를 전달했다.
박원순 교수는 “MPS가 희귀질환이지만 올해부터 1형, 2형, 6형 뮤코다당증은 효소치료제를 투약하기 시작했다.”며 “환자와 가족들은 치료에 대한 희망의 끈을 놓지 않아야 하며, 삼성서울병원 역시 가장 많은 뮤코다당증 환자를 보고 있는만큼 환자들에게 보다 수준 높은 진료를 베풀기 위해 노력하겠다.”라고 심포지엄 개최 소감을 밝혔다.
한편, MPS(Mucopolysaccharidoses)는 뮤코다당증 또는 뮤코다당체 침착증이라고 하며 뮤코다당을 분해하는 특정효소의 결핍으로 뮤코다당이 세포와 조직에 비정상적으로 축적되어 세포손상으로 일으키는 유전성 난치병이다. 어떤 효소가 결핍되느냐에 따라 현재 1형에서 9형까지 분류되며(이 중 5형과 8형은 더 이상 사용되지 않고 있다.), 최근 1형, 2형, 6형 뮤코다당증의 효소치료제가 개발 ․ 수입되어 약물치료의 희망을 보이고 있다.

 

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